Esclerodermia

Definição:

A esclerodermia é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por fibrose progressiva da pele e órgãos internos, disfunção vascular e autoimunidade com produção de autoanticorpos.

Classificação:

1. Esclerodermia Localizada:

• Morféia: placas endurecidas, bem delimitadas.

• Linear: lesões lineares (pode acometer face ou membros).

• Sem envolvimento sistêmico.

2. Esclerose Sistêmica (ES):

Dividida em:

🔹 Forma limitada (antiga CREST):

• Calcinoses, Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia, telangiectasias.

• Evolução lenta.

• Associada ao anticorpo anticentrômero.

🔹 Forma difusa:

• Envolvimento cutâneo proximal (tronco) e visceral precoce (rins, pulmões, coração).

• Risco aumentado de crise renal e fibrose pulmonar.

• Associada ao anticorpo anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I).

Fisiopatologia:

• Ativação anormal de fibroblastos → excesso de colágeno

• Lesões endoteliais e vasculares → fenômeno de Raynaud, hipertensão pulmonar

• Autoanticorpos → marcador sorológico e potencial papel patogênico

Manifestações Clínicas Principais:

• Cutâneas: espessamento, endurecimento da pele, esclerodactilia.

• Vasculares: fenômeno de Raynaud, úlceras digitais.

• Gastrointestinais: disfagia, refluxo, constipação, má absorção.

• Pulmonares: fibrose intersticial, hipertensão pulmonar.

• Renais: crise renal esclerodérmica (urgência hipertensiva + IRA).

• Cardíacas: arritmias, pericardite.

Diagnóstico:

• Clínico + autoanticorpos específicos:

  • ANA (quase sempre positivo)

  • Anti-Scl-70 (forma difusa)

  • Anticentrômero (forma limitada)

  • Anti-RNA polimerase III (crise renal)

• Capilaroscopia periungueal

• Biópsia de pele (se necessário)

• Avaliação funcional de órgãos-alvo

Tratamento:

• Não há cura – foco em controle de sintomas e proteção de órgãos-alvo.

• Fenômeno de Raynaud: bloqueadores de canal de cálcio (ex.: nifedipina).

• Fibrose pulmonar: imunossupressores (ex.: ciclofosfamida, micofenolato).

• Hipertensão pulmonar: bosentana, sildenafil, prostanoides.

• Crise renal: IECA (ex.: captopril).

• Acompanhamento multidisciplinar.

📝 5 Questões Comentadas – Residência Médica

1. (Estilo SUS-SP)

Paciente de 45 anos apresenta fenômeno de Raynaud, disfagia, esclerodactilia e presença de anticorpo anticentrômero. Qual o diagnóstico mais provável?

A) Esclerodermia localizadaB) Síndrome de SjögrenC) Esclerose sistêmica limitadaD) Esclerose sistêmica difusaE) Lúpus eritematoso sistêmico

✅ Resposta: C

Comentário: Os sintomas são típicos da forma limitada da esclerose sistêmica, que inclui manifestações do tipo CREST e anticentrômero positivo.

2. (Estilo UNIFESP)

A principal manifestação inicial da esclerodermia sistêmica, presente em mais de 90% dos pacientes, é:

A) Insuficiência renal agudaB) Hipertensão pulmonarC) Fenômeno de RaynaudD) DisfagiaE) Artrite

✅ Resposta: C

Comentário: O fenômeno de Raynaud é frequentemente o primeiro sinal clínico da esclerodermia e pode preceder outras manifestações por anos.

3. (Estilo HCFMUSP)

Qual anticorpo está mais relacionado à crise renal esclerodérmica?

A) AnticentrômeroB) Anti-Scl-70C) Anti-RNPD) Anti-RNA polimerase IIIE) Anti-Sm

✅ Resposta: D

Comentário: O anti-RNA polimerase III é marcador sorológico associado à forma difusa da doença com maior risco de crise renal, uma complicação grave.

4. (Estilo ENARE)

Na abordagem terapêutica da crise renal esclerodérmica, qual a droga de escolha?

A) MetotrexatoB) CaptoprilC) Prednisona em altas dosesD) AzatioprinaE) Furosemida

✅ Resposta: B

Comentário: A crise renal esclerodérmica é tratada com IECA (ex.: captopril), independentemente dos níveis pressóricos, pois atua diretamente na lesão endotelial e na modulação da angiotensina II.

5. (Estilo UFPR)

Paciente com esclerodermia apresenta dispneia progressiva. TC de tórax evidencia padrão em "favo de mel". Qual o tratamento indicado?

A) ColchicinaB) CiclobenzaprinaC) Micofenolato de mofetilaD) Beta-bloqueadoresE) Rituximabe

✅ Resposta: C

Comentário: A fibrose pulmonar intersticial na esclerose sistêmica responde melhor a imunossupressores como micofenolato ou ciclofosfamida, dependendo da gravidade.